Склеродермія — це хронічне захворювання сполучної тканини всього організму, що виражається в ущільненні всіх сполучнотканинних структур, що входять до складу органів та шкірних покривів через порушення процесу їх кровопостачання.
У процесі розвитку склеродермії відбувається утворення рубцевої тканини.
Види склеродермії
- • Поверхнева склеродермія (локалізація — на спині та нижніх кінцівках).
- • Обмежена склеродермія (локалізація — на шкірі, підшкірній клітковині, іноді глибших тканинах).
- • Системна склеродермія (вражає багато органів та тканин).
- • Бляшкова склеродермія (плями з’являються там, де було уражено шкіру).
- • Лінійна склеродермія (локалізація — на шкірі кінцівок і на обличчі в області чола).
- • Кальциноз (вражає ШКТ, серце, легені, нирки);
- • Генералізована склеродермія (як правило, у дітей).
- • Хвороба білих плям (локалізація — у ротовій порожнині на шиї, плечах, верхній частині грудної клітки, статевих органах).
Симптоми
Припустити діагноз можна за характерними змінами на шкірі. Однак, оскільки хвороба приймає безліч форм і вражає різні ділянки тіла, діагностувати її буває вкрай складно. І зробити це може лише лікар.
Більш ніж 90% пацієнтів із системною склеродермією скаржаться на хворобливі відчуття через порушення кровообігу рук у зв’язку з холодом та зміну кольору пальців.
- • При лінійній склеродермії вогнище розташовується на волосистій частині голови, може поширитися на обличчя, шкіра в цій області буде блідою.
- • При бляшковій склеродермії на початковій стадії по всій шкірі розкидані округлі рожеві бляшки, облямовані фіолетовою смужкою.
- • Для бульозної склеродермії характерні висипання у вигляді бульбашок з прозорим вмістом.
- • Іноді при склеродермії на слизовій та шкірі тіла з’являються білі блискучі плями розміром до 1 см.
Захворювання вражає сполучну тканину загалом. А це найважливіша частина організму: вона утворює опорний каркас (строму) та зовнішні покриви (дерму) всіх внутрішніх органів, входить до складу стінок кровоносних судин та м’язів, включаючи серцеву, забезпечує ізоляцію нервових волокон, міститься в оболонках мозку.
Причини склеродермії
На жаль, точних причин на сьогодні невідомо. Провокуючі фактори – ендокринні захворювання, прийом деяких лікарських препаратів, часті переохолодження, ураження головного мозку, генетична схильність, опромінення чи радіотерапія. Але важливим є збір анамнезу і аналіз впливу шкідливих факторів довкілля на виникнення склеродермії.
Діагностика склеродермії
За появи симптомів варто для початку звернутися до терапевта. Після обстеження терапевт призначить лікування або дасть направлення до профільних спеціалістів, наприклад, ревматолога, кардіолога, пульмонолога.
Основні етапи діагностики:
- • загальний огляд та збір анамнезу;
- • загальний аналіз крові та сечі;
- • імунограма;
- • автоімунна панель STD-Х;
- • інструментальні методи дослідження: УЗД, ЕКГ, ЕхоКГ, рентгенографія, капіляроскопія;
- • додаткові аналізи дозволяють оцінити стан організму та виявити головні порушення у ньому;
- • за потреби призначається біопсія суглобів, шкіри, слизових оболонок.
Пацієнт повинен постійно перебувати під наглядом лікаря, оскільки хвороба прогресує, і у хворого виникають нові осередки ураження, які треба вчасно діагностувати, щоби призначити своєчасне лікування.
Лікування
Лікар призначає протизапальні та загальнозміцнюючі препарати. Людині, якій встановлено діагноз склеродермія, лікар може прописати такі ліки (залежно від симптомів):
- • Таблетки або креми для зовнішнього застосування, які містять стероїди. Ці засоби допомагають зменшити набряк та біль у суглобах, роблять затверділу шкіру м’якшою та уповільнюють розвиток нових шкірних змін.
- • Препарати проти гіпертонії. Такі препарати розширюють кровоносні судини та допомагають запобігти деяким проблемам з легенями та нирками, а також полегшують синдром Рейно.
- • Імуносупресанти. Це ліки, які пригнічують надмірну активність імунітету.
- • Пігулки, що знижують кислотність шлунка. Вони допомагають, якщо порушена травна система і людина страждає від печії.
- • Мазі із антибіотиком. Їх призначають, якщо через синдром Рейно на пальцях з’явилися виразки.
- • Знеболюючі (НПЗП), у тому числі рецептурні, якщо пошкоджені ділянки шкіри та суглоби болять, а парацетамол або ібупрофен не допомагають.
Також призначається плазмаферез. Обов’язково застосовуються засоби обмеження утворення сполучної тканини, препарати ферментів, що розщеплюють вже утворену сполучну тканину.
Рекомендується захищати шкіру від холоду, харчуватися збалансованою їжею, відмовитися від паління, кави та алкоголю, уникати переїдання та перевтоми, стресів, вібрацій
Основні рекомендації:
- • Більше рухатись. Фізична активність покращує кровообіг, зменшує скутість, зберігає еластичність шкіри.
- • Доглядати шкіру. Зволожуючі креми та лосьйони при склеродермії просто необхідні.
- • Відмовитися від гарячого душу та ванн, а також зменшити контакт з побутовою хімією. Все це може дратувати та підсушувати шкіру.
- • Кинути палити. Через нікотину кровоносні судини звужуються, а це може посилити симптоми синдрому Рейно та додатково вдарити по легенях.
- • Уникати продуктів, які викликають печію.
- • Захищати шкіру від морозу та холодного вітру. Експерти радять одягати теплі рукавиці, навіть якщо ви просто збираєтесь дістати щось із морозильної камери.