Хвороби аорти — одна з найбільш грізних патологій, що зустрічаються у відділеннях невідкладної допомоги. Загальний термін «гострий аортальної синдром» включає групу катастрофічних захворювань.
До них відносять розшарування аорти (РА), розшарування аневризми аорти, інтрамуральна аортальна гематома, проникаючі атеросклеротичні виразки аорти, травми аорти та гострі запальні аневризми аорти.
Розшарування аорти – це розрив у стінці аорти, що змушує кров текти між шарами стінки відділяючи його один від одного. РА є невідкладним станом, який може швидко призвести до смерті, навіть при оптимальному лікуванні. Якщо РА проходить через всі три шари, тобто формується повний розрив стінки, відбуваються величезна і швидка втрата крові.
Найчастіше РА виникає у людей віком 60-70 років. Захворюваність в два рази вища у чоловіків, ніж у жінок. Симптоми РА можуть імітувати перебіг інших захворювань, що часто призводить до затримок у діагностиці. Проте, коли РА виявляють своєчасно і призначають адекватне хірургічне лікування, шанси пацієнта на виживання значно покращуються.
Причини РА:
- • успадковані фібрилінопатії (анулоаортальна ектазія, синдром Марфана, синдром Елерса-Данло, синдром Луєца-Даєца);
- • спадкові васкулопатії (стеноз устя аорти, двостулковий аортальний клапан);
- • запальні захворювання;
- • гіганто-клітинний артеріїт;
- • артеріїт Такаясу;
- • ревматичний аортит;
- • системний червоний вовчак;
- • хвороба Бехчета;
- • сифіліс;
- • грибкові аортити;
- • хвороба Ормонда (ретроперитонеальний фіброз);
- • ятрогенні фактори (катетер-процедури, операції на аорті й аортальному клапані).
Серед причин розриву аневризм аорти виділяють: атеросклероз, кістозний медіа-некроз аорти – синдром Ердгейма, синдром Марфана, сифілітичний мезаортит, неспецифічний аортоартеріїт, синдром Елерса–Данло, синдром Луєца-Даєца.
Класифікація РА базуються на анатомії розшарування або тривалості появи симптомів до розшарування.
Рис. 1 Типи розшарування аорти за DeBakey (1965)
Класифікація РА запропонована видатним кардіохірургом Michael Ellis DeBakey і передбачає анатомічний опис варіантів розшарування. Він розділяє розшарування залежно від місця початку і ступеня розшарування (локалізовані – висхідна чи низхідна аорти або включає як висхідну так і низхідну частини аорти (рис. 1): тип I – початок розшарування у висхідній частині аорти, далі поширюється на дугу і часто дистально за її межі; тип II –обмежується висхідною аортою; тип III – початок в низхідній аорті, але поширюється дистально, рідко розповсюджується проксимально
Згідно зі Стенфордської класифікації (1970) всі випадки розривів аорти можуть бути розділені на дві групи: А і В залежно від того, який відділ аорти бере участь. Група А – включає висхідну аорту та/або дугу аорти, і, можливо, низхідну аорту. Розшарування може відбуватися по висхідній аорті, дузі аорти або, рідше, в низхідній аорті. Вона включає в себе DeBakey типу I, II і III ретроградної (розшарування, що виникають у низхідній аорті або дузі аорти, але поширюються на висхідну аорту). Група B – включає низхідну аорту (дистальне відходження лівої підключичної артерії), без участі висхідної аорти або дуги аорти. Вона включає в себе DeBakey типу III без ретроградного продовження у висхідний відділ аорти.
Клінічна картина РА – надзвичайно розмаїта, діагностика їх утруднена, правильний діагноз виставляється лише в третині випадків. У 96% пацієнтів з РА початок захворювання раптовий з гострого, сильного, розпираючого болю ріжучого характеру. Локалізація болю пов’язана з топікою розшарування. У 17% людей є відчуття міграції болю вниз за ходом аорти. Біль у ділянці серця пов’язаний з ураженням висхідної аорти, а в межлопатковому просторі – низхідної аорти.
Плевральний біль може бути наслідком гострої тампонади серця. Біль при РА подібний на біль при інфаркті міокарда.
Магнітно-резонансна томографія (МРТ) сьогодні є золотим стандартом для виявлення й оцінки РА, з чутливістю і специфічністю 98%. МРТ аорти дає тривимірне зображення з визначенням завитків, товщини інтими і місцезнаходження вторинних завитків. Це неінвазивний тест, не вимагає використання йодованого контрасту і може виявляти ступінь недостатності клапанів аорти.
Лікування. Всі пацієнти з діагнозом гострої РА госпіталізуються в реанімаційне відділення спеціалізованої кардіохірургічної клініки, де починається медикаментозна терапія, і оцінюються покази до ургентного оперативного втручання. Метою медикаментозної терапії є запобігання подальшого розшарування і зовнішнього розриву аорти.
Хірургічне лікування РА має на меті запобігання розриву або розвитку тампонади серця і повинно бути виконано без зволікання, навіть за наявності гострого ураження аортального клапана або коронарної недостатності. Треба підкреслити, що лише своєчасна хірургічна корекція дозволяє врятувати значну частину хворих з РА.